Qué es la Fibrosis Quística en niños y bebés y su intervención

La fibrosis quística es un trastorno genético que afecta sobre todo a los pulmones y el sistema digestivo y hacen que los niños que la padecen sean más vulnerables a padecer infecciones pulmonares repetidas. Hoy en día, gracias a los avances médicos de alta tecnología en farmacología y genética, los niños que nacen con fibrosis quística tienen una esperanza de vida más larga y de más calidad que en el pasado.

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La Fibrosis Quística se caracteriza por una alteración de la función de las células epiteliales, las células que componen las glándulas sudoríparas de la piel y que recubren el interior de las vías y conductos que hay dentro de los pulmones, el hígado, el páncreas y los sistemas digestivo y reproductor.fibrosis-quistica_5515_w620

Lo que sucede es que el moco se espesa y densifica en lugar de actuar como lubricante, las secreciones tapan los tubos y conductos especialmente de los pulmones y páncreas.

En la fibrosis quística, el moco, denso y pegajosos, junto con los gérmenes que ha retenido, permanece dentro de los pulmones, que se acaban infectando.

En el páncreas, el moco espeso obstruye los conductos que en condiciones normales llevarían importantes enzimas digestivas al intestino para digerir los alimentos. Cuando ocurre esto, el cuerpo no puede procesar o absorber adecuadamente los nutrientes, sobre todo las grasas.

Síntomas

Los signos suelen comenzar poco después del nacimiento, por eso se recomienda un Cribado neonatal.

Los principales síntomas son;

  • Sudor salado, muchos padres notan un sabor salado cuando besan a su hijo.
  • Pobre crecimiento y aumento de peso.
  • Tos constante y con sibilancias.
  • Moco espeso o flema.
  • Heces voluminosas malolientes, grasientas y de color pálido.

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Tratamiento

  • Antibióticos para tratar la enfermedad pulmonar
  • Fisioterapia: maniobras mediante presiones y percusiones (palmoteo) ejercidas sobre el exterior del pecho (tórax) varias veces al día. Los dispositivos mecánicos de drenaje postural, incluyen el ventilador de alta frecuencia oscilatoria y los aparatos de ventilación percusiva intrapulmonar, el ejercicio aeróbico es altamente beneficioso para las personas con fibrosis quística, ya que no solo promueve la descongestión del esputo, sino que mejora la salud cardiovascular y el estado general.
  • Trasplante, moduladores de la proteína CFTR y terapia génica

Prevención

La Fibrosis Quística no puede prevenirse. El hecho de realizar pruebas de detección en aquellas personas con antecedentes familiares de esta enfermedad puede detectar el gen de la fibrosis quística en muchos portadores.

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Por: Ximena Beller, Fisioterapeuta de Rehabilita-T

 

 

 

 

 

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